Болезнь Паркинсона

Определение

Болезнь Паркинсона - хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически проявляющееся нарушением произвольных движений.

Болезнь Паркинсона относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для Болезнь Паркинсона неврологические нарушения.

Исторические аспекты

Болезнь Паркинсона впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем "Эссе о дрожательном параличе", в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами.

Дж. Паркинсон описывал это заболевание как "дрожательный паралич" со следующими характерными проявлениями: "непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными.
С тех пор Болезнь Паркинсона была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и емким.

Течение заболевания

Как правило, Болезнь Паркинсона имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение ряда лет. Для характеристики стадий Болезнь Паркинсона используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson's Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Движения

В осознанном контроле за произвольными движениями принимает участие кора лобных долей головного мозга, откуда нервные импульсы передаются в конечности. Роль посредников в передаче импульсов между нейронами и синапсами играют химические нейротранс-миттеры, важнейшим из которых является ацетилхолин.

В акте произвольного движения участвует и ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Однако важным для целостного процесса движения является контроль не только за произвольными, но и за непроизвольными движениями. Эту функцию выполняет ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА, обеспечивающая плавность движений и возможность прервать начатое действие. Эта система объединяет структуры - базальные ганглии, располагающиеся за пределами продолговатого мозга (отсюда термин "экстрапирамидная система". Нейротрансмиттер, обеспечивающий бессознательный контроль за движениями, получил название "дофамин". В основе Болезнь Паркинсона лежит дегенерация дофаминергических нейронов - нейронов, вырабатывающих и накапливающих дофамин.

Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами Болезнь Паркинсона.

Лечение Болезнь Паркинсона, целью которого является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Рис. 1. Базальные ганглии.

Анатомия

Базальные ганглии (рис.1) объединяют следующие структуры: хвостатое ядро, скорлупу (вместе - полосатое тело), бледный шар и черную субстанцию Базальные ганглии получают импульсацию от лобной коры, ответственной за контроль произвольных движений, и опосредуют обратный непроизвольный контроль за движениями через премоторную кору и таламус.

Болезнь Паркинсона возникает вследствие дегенерации дофаминергических нейронов черной субстанции.

Дофамин вырабатывается и накапливается в пузырьках (везикулах) пресинаптического нейрона и затем под воздействием нервного импульса высвобождается в синаптическую щель. В синаптической щели он связывается с дофаминовыми рецепторами, располагающимися в постсинаптической мембране нейрона, в результате чего обеспечивается дальнейшее прохождение нервного импульса через постсинаптический нейрон.

Рис. 2. Схема нейротрансмиттерной передачи