Болезнь Паркинсона

Течение заболевания

Как правило, Болезнь Паркинсона имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение ряда лет. Для характеристики стадий Болезнь Паркинсона используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson's Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Движения

В осознанном контроле за произвольными движениями принимает участие кора лобных долей головного мозга, откуда нервные импульсы передаются в конечности. Роль посредников в передаче импульсов между нейронами и синапсами играют химические нейротранс-миттеры, важнейшим из которых является ацетилхолин.

В акте произвольного движения участвует и ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Однако важным для целостного процесса движения является контроль не только за произвольными, но и за непроизвольными движениями. Эту функцию выполняет ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА, обеспечивающая плавность движений и возможность прервать начатое действие. Эта система объединяет структуры - базальные ганглии, располагающиеся за пределами продолговатого мозга (отсюда термин "экстрапирамидная система". Нейротрансмиттер, обеспечивающий бессознательный контроль за движениями, получил название "дофамин". В основе Болезнь Паркинсона лежит дегенерация дофаминергических нейронов - нейронов, вырабатывающих и накапливающих дофамин.

Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами Болезнь Паркинсона.

Лечение Болезнь Паркинсона, целью которого является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Рис. 1. Базальные ганглии.

Анатомия

Базальные ганглии (рис.1) объединяют следующие структуры: хвостатое ядро, скорлупу (вместе - полосатое тело), бледный шар и черную субстанцию Базальные ганглии получают импульсацию от лобной коры, ответственной за контроль произвольных движений, и опосредуют обратный непроизвольный контроль за движениями через премоторную кору и таламус.

Болезнь Паркинсона возникает вследствие дегенерации дофаминергических нейронов черной субстанции.

Дофамин вырабатывается и накапливается в пузырьках (везикулах) пресинаптического нейрона и затем под воздействием нервного импульса высвобождается в синаптическую щель. В синаптической щели он связывается с дофаминовыми рецепторами, располагающимися в постсинаптической мембране нейрона, в результате чего обеспечивается дальнейшее прохождение нервного импульса через постсинаптический нейрон.

Рис. 2. Схема нейротрансмиттерной передачи

Эпидемиология

В России, по разным данным, насчитывается от 117 000 до 338 000 больных Болезнь Паркинсона 10. После деменции, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний Болезнь Паркинсона является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):

• 1.8 : 1000 в общей популяции
• 1.0 : 100 в популяции тех, кому за 70
• 1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80

Средний возраст начала Болезнь Паркинсона - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.

Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность Болезнь Паркинсона в популяции будет увеличиваться.

На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

Этиология

Происхождение Болезнь Паркинсона остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:

• старение
• наследственность
• некоторые токсины и вещества.

Старение

Тот факт, что некоторые проявления Болезнь Паркинсона возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности

Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Наследственность

Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к Болезнь Паркинсона. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

Токсины и другие вещества

В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут "запускать" патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

Другие причины Болезнь Паркинсона включают:

• вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
• атеросклероз сосудов головного мозга;
• тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпин содержащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза Болезнь Паркинсона.